SANTO DOMINGO, RD/ DIARIO DE SALUD.- La fibrosis pulmonar vuelve a estar bajo la lupa tras el trasplante de pulmón al que fue sometida con éxito la princesa Mette-Marit de Noruega, de 52 años, diagnosticada con fibrosis pulmonar crónica en 2018.
La enfermedad no tiene cura y, en sus formas más agresivas, puede avanzar hasta comprometer seriamente la respiración. En España, se diagnostican entre siete y ocho casos por cada 100,000 habitantes, y se estima que entre 8,000 y 12,000 personas viven con esta patología.
Pedro Marcos Rodríguez, jefe del Servicio de Neumología del Complexo Hospitalario Universitario de A Coruña, explicó que la fibrosis pulmonar ocurre cuando parte del tejido del pulmón se vuelve más rígido, seco y cicatricial.
“La fibrosis pulmonar es una enfermedad en la que parte del tejido del pulmón se va volviendo más seco, más rígido y se forman una especie de cicatrices”, explicó el neumólogo.
El especialista señaló que la base del problema está en el engrosamiento del intersticio, una zona del pulmón ubicada entre los alvéolos. Cuando esa parte se vuelve más gruesa, el oxígeno tiene más dificultad para atravesarla y llegar a la sangre.
La fibrosis pulmonar no es una sola enfermedad. Es, en muchos casos, el punto final de diferentes trastornos pulmonares fibróticos. Algunas formas tienen causas conocidas, como enfermedades autoinmunes, exposición a ciertos materiales o factores genéticos. Otras, en cambio, no tienen una causa identificada.
La que más preocupa a los médicos es la fibrosis pulmonar idiopática, porque se desconoce su origen y suele progresar de forma paulatina.
“La fibrosis que más preocupa es la que se llama idiopática, porque no sabemos su causa. Su principal problema es que progresa paulatinamente y no tiene una cura”, explicó Marcos Rodríguez.
Según el neumólogo, en este tipo de fibrosis se ha hablado de una mediana de supervivencia cercana a los tres años, aunque el pronóstico puede variar según la edad, el tipo de fibrosis, la gravedad al momento del diagnóstico, la respuesta al tratamiento y las enfermedades asociadas.
Los síntomas principales son la fatiga, la sensación de falta de aire y la tos seca. Muchos pacientes notan que actividades antes simples, como caminar, subir escaleras o realizar esfuerzos moderados, comienzan a provocar cansancio.
“Los pacientes notan que, cada vez más, se fatigan a un menor esfuerzo. Otro síntoma muy típico es la tos: suele ser difícil de controlar, muy seca”, indicó el especialista.
El problema es que estos signos pueden confundirse con otras enfermedades respiratorias o cardíacas. Por eso, el diagnóstico puede retrasarse.
La exploración física es clave. Los médicos pueden detectar crepitantes secos, unos ruidos respiratorios anormales que se escuchan con el estetoscopio y que son característicos en algunos casos de fibrosis pulmonar. También pueden aparecer las llamadas acropaquias o “dedos en palillo de tambor”, aunque son menos frecuentes.
La primera prueba que suele encender las alarmas es una radiografía de tórax. A partir de ahí, el diagnóstico se profundiza con una tomografía computarizada de alta resolución, una herramienta fundamental para identificar los patrones de daño pulmonar.
Entre los factores de riesgo están la exposición a materiales orgánicos e inorgánicos inhalados, antecedentes familiares y enfermedades autoinmunes. En algunos pacientes, la causa nunca llega a conocerse.
El tratamiento no cura la enfermedad. Su objetivo es frenar o ralentizar la pérdida de función pulmonar.
“No existe, hoy por hoy, ningún tratamiento que cure la fibrosis pulmonar. De lo que se trataría es de disminuir o frenar, en cierto modo, el grado de desarrollo de esa fibrosis”, explicó Pedro Marcos Rodríguez.
Para ello se utilizan fármacos antifibróticos, que buscan retrasar el deterioro pulmonar. Sin embargo, cuando la fibrosis está muy avanzada, estos medicamentos pueden perder eficacia.
En los casos más severos y seleccionados, el trasplante de pulmón se convierte en la última puerta. Eso ocurrió con Mette-Marit de Noruega, cuya enfermedad había empeorado tras años de evolución.
“El trasplante de pulmón sería entonces la última puerta para algunos pacientes”, señaló el neumólogo.
Aun así, no todos los pacientes pueden recibir un trasplante. La edad, el estado físico, la progresión de la enfermedad y la capacidad de soportar una cirugía mayor son factores decisivos.
El especialista explicó que la proporción de pacientes con fibrosis pulmonar que termina en trasplante es pequeña, porque la enfermedad suele diagnosticarse en edades avanzadas, cuando la posibilidad de trasplantar disminuye.
Además del tratamiento farmacológico, muchos pacientes pueden necesitar oxígeno y cuidados paliativos para mejorar la calidad de vida cuando desarrollan insuficiencia respiratoria.
La fibrosis pulmonar sigue siendo una enfermedad dura, progresiva y de alto impacto. Su detección temprana, el seguimiento especializado y el acceso a tratamientos antifibróticos pueden marcar la diferencia entre ganar tiempo o llegar tarde.
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